外阴脂肪肉瘤

1.什么是外阴脂肪肉瘤

外阴脂肪瘤是一种由成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤，生长在阴阜、大阴唇或外阴其他脂肪组织中。肿瘤呈小息肉状，有时直径可达10 ~ 12厘米，皮下隆起，多无蒂，柔软，部分呈分叶状。外阴脂肪瘤来源于大阴唇或肉阜的脂肪组织，可能与脂质代谢紊乱有关。外阴脂肪瘤可以发生在任何年龄，尤其是育龄妇女。肿瘤生长缓慢，位于大阴唇和肉阜皮下脂肪组织，无疼痛。肿瘤小的时候没有不适。当肿瘤较大时，会出现行走不便和性生活困难。如果肿瘤沿着膀胱阴道隔膜延伸到阴道旁组织，可能会阻碍分娩。

考试:1。血液生化检查

血液生化检查共6项，包括丙氨酸氨基转移酶、肌酐、尿素氮、血清葡萄糖、甘油三酯、总胆固醇。其中最重要的甘油三酯和总胆固醇是衡量血脂水平的指标。血脂是血液中各种脂质的总称。

无论是胆固醇含量增加，甘油三酯含量增加，还是两者都增加，都叫高血脂。高脂血症可能说明体内脂肪组织过多，可能说明外阴肿瘤是脂肪瘤。

2.组织病理学检查

显微镜下肿瘤由成熟脂肪细胞组成，无明显结缔组织包膜，间质中有散在肿瘤细胞和纤维组织及血管间的纤维结缔组织条。

2.外阴脂肪肉瘤的鉴别诊断

1.高分化脂肪肉瘤应与脂肪瘤和乳头状囊肿相鉴别。脂肪瘤无细胞大小和核异型，纤维间隔狭窄但不明显，其间无异型细胞和脂肪细胞浸润。

2.粘液样脂肪肉瘤应与其他胚胎性或粘液性软组织肉瘤相区别，如粘液样恶性纤维组织细胞瘤、葡萄丛横纹肌肉瘤、粘液样皮肤纤维肉瘤、侵袭性血管粘液瘤和粘液平滑肌肉瘤。主要区别是后者都没有典型的团簇毛细网络。粘液性恶性纤维组织细胞瘤常伴有受压的弓形血管，巨细胞多，背景胶原丰富，附近有多形性区域。葡萄丛横纹肌肉瘤在粘膜的上皮下区域有形成层，可见横纹肌肉瘤细胞而非脂肪细胞。隆起性皮肤纤维肉瘤伴粘液变性也可以很相似，但位置较浅，靠近皮肤。诊断:根据临床表现、体征和病理检查做出明确诊断。皮肤浸润或皮肤溃烂者，可用镊子取组织活检；对于皮肤完整的患者，也可以进行针吸活检或穿刺活检。实验室检查:针吸活检和肿瘤标志物检查。其他辅助检查:组织病理学检查。

3.外阴良性肿瘤有哪些

外阴良性肿瘤少见，主要有乳头状瘤、纤维瘤、脂肪瘤、汗腺瘤、尖锐湿疣、血管瘤等。

乳头状瘤多为生长于大阴唇外侧的单个肿块，表面有无数小乳头状突起，质地稍硬。肿瘤生长缓慢，没有特别的感觉。偶尔肿瘤可能会变成恶性，所以治疗方法就是单纯的手术切除肿瘤。

纤维瘤常以大阴唇皮肤表面或深层的硬瘤形式出现，可逐渐生长，最终长成大阴唇垂下的带蒂实体瘤。外阴可能会感到不适，患者可以自己看到或触摸肿块。组织学检查与常见的皮肤纤维瘤相同。沿根部手术切除是最好的治疗方法。

脂肪瘤通常来源于大阴唇或阴阜的脂肪，生长缓慢。患者除局部软肿块外无任何不适，恶变的可能性极小。治疗方法是局部肿瘤切除。

汗腺腺瘤起源于外阴汗腺，常发生于大阴唇和会阴。肿瘤一般直径只有1 ~ 2 cm，多为结节状、坚实状。肿瘤生长缓慢，一般无不适，容易被患者忽视。但是能进行恶变的患者很少，还是手术切除比较好。

尖锐湿疣是人乳头瘤病毒感染引起的。以前不太重视，现在发病率逐年上升。是目前最常见的性传播疾病之一，也是一种良性外阴肿瘤。该病通常发生在皮肤和粘膜的潮湿区域，如外阴、阴道口、阴道、会阴、肛门、宫颈等。最初多为小而微红的丘疹，后可逐渐生长成乳头状或蔬菜状突起。患者有瘙痒不适，白带增多。最近的研究也表明，宫颈乳头状瘤病毒感染是诱发宫颈癌的重要因素之一。目前治疗外阴和阴道尖锐湿疣的方法主要有液氮冷冻疗法、二氧化碳激光疗法和电灼切除术。此外，全身应用干扰素对增强机体抵抗力、减少复发也有一定意义。

血管瘤多发生于大阴唇或肉阜，表现为红色小血管痣或蓝色、红色的海海绵状肿块，柔软不清。因为外阴血管丰富，一旦伤口破裂，会造成大出血。这种病可以通过局部注射硬化剂来治疗，也可以通过手术去除。

4.外阴脂肪肉瘤的治疗

手术治疗是外阴肉瘤的主要治疗方法，化疗或放疗有望提高疗效。1.外科疗法

行根治性外阴切开术和腹股沟淋巴结切除术。原发病灶切除范围必须足够，切除不充分常发生局部复发。如果腹股沟深部淋巴结阳性，则进行盆腔淋巴结切除术。80%的患者在肿瘤切除后有局部复发。

2.化学疗法

根治性手术前后化疗可改善晚期、有丝分裂活跃的肉瘤的预后。目前软组织肉瘤常用的化疗方案如下:

长春新碱、放线菌素或放线菌素D和环磷酰胺。反复使用3 ~ 4周，视骨髓功能恢复情况而定。

CYVADIC方案磷酰胺静脉滴注，第二天；静脉注射长春新碱，第1天和第8天；第二天静脉注射达卡巴嗪，疗程间隔4周。

ADIC方案阿霉素静脉滴注，第1天；达卡巴嗪静脉滴注，第1 ~ 5天。

5.外阴脂肪肉瘤是怎么引起的

外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变有关。

发病肿瘤常较大，通常直径5 ~ 10 cm，有的大至15cm。结节状或分叶状，表面有假囊，切面呈脂肪黄色，粘液样或鱼样，常出血坏死。

显微镜下可以看到不同分化程度的脂肪细胞，形状大小不一，如星形、梭形、圆形、“印戒形”等。脂滴空气泡边界清晰，圆形，光滑，完全透明。空气泡大的时候往往会把核心挤到边缘或者呈扇形。多形性脂肪肉瘤中有许多巨大的畸形空囊泡状脂肪细胞。在粘液样脂肪肉瘤中，除了脂肪细胞和粘液样基质外，还可以看到一个细小的簇状毛细血管网。肿瘤细胞之间可能有浅蓝色粘液和脂肪滴。

脂肪染色通常是阳性的。免疫组织化学染色S-100呈不规则阳性。

粘液样脂肪肉瘤、高分化脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤可检测到特征性染色体易位T，或通过RT-PCR和DNA点杂交可检测到染色体易位引起的FUS/TLS-CHOP嵌合转录。